Sudáfrica

Se presentan los hallazgos morfológicos en una histerectomía realizada a una paciente de 52 años que consultó por sangramiento post-menopaúsico. El examen físico y ultrasonográfico revelaron un útero aumentado de tamaño. El diagnóstico clínico fue “Neoplasia maligna localizada del útero”. La pieza quirúrgica recibida en nuestro departamento mostró numerosos leiomiomas intramurales de tamaño variado (entre 1 y 3 cm) con excepción de uno subseroso, un poco mayor, así como la presencia de pólipos endometriales benignos. Las secciones histológicas realizadas mostraron que el mayor de los miomas estaba compuesto de células completamente atípicas, muchas de ellas multinucleadas, gigantes, con ausencia de cápsula, pero con bordes bien definidos y ausencia de figuras mitóticas. El caso fue consultado por telepatología a través del sistema nacional de laboratorio, debido al marcado pleomorfismo celular, con el diagnóstico presuntivo de leiomioma bizarro dada la ausencia de mitosis, después de haber realizado algunas coloraciones de inmunohistoquíca (actina músculo específica, desmina, y mioglobina). Nuestro diagnóstico fue confirmado. El trabajo presenta además de los hallazgos morfológicos, algunos comentarios dada la posibilidad de error que puede implicar el marcado polimorfismo celular.

Las neoplasias de músculo liso del útero resultan muy variadas. Los leiomiomas, sin embargo, continúan siendo las más comunes. Es importante reconocer algunas variantes de estos, pues pueden ser interpretados erróneamente como leiomiosarcomas. Ejemplos de los mismos resultan el leiomioma celular, el leiomioma simplástico, asi como el leiomioma metastizante y la leiomiomatosis peritoneal diseminada (1), las cuales a pesar de que pueden encontrarse en sitios distantes al útero, no resultan malignas.
A pesar de que el leiomioma no constituye un problema diagnóstico, sus variants morfológicas deben ser analizadas propiamente, de manera tal que no se malinterpreten como leiomiosarcomas. Los nuevos protocolos de tratamiento que se han venido introduciendo han tenido efectos dramáticos en la morfología del leiomioma. Algunos de estos cambios, constituyen una complicación para distinguirlos en relación a su comportamiento biológico.
En este trabajo, se presentan los hallazgos morfológicos de una histerectomía realizada a una paciente de 52 años que consultó por sangramiento vaginal post-menopaúsico.

PRESENTACION DE CASO
Paciente M. P. de 56 años, que consultó por sangramiento post-menopaúsico. El examen físico reveló un abdomen ligeramente globuloso. El tacto vaginal reveló aumento de tamaño del útero, de forma irregular. Se realizó un legrado diagnóstico que resultó negativo de hiperplasia o carcinoma endometrial. La paciente fue llevada al salón de operaciones el 4 de Octubre del 2003, y se le realizó histerectomía. La pieza quirúrgica fue enviada al Departamento de Anatomía Patológica para su estudio (B-EMA-0001048)

DESCRIPCION MACROSCOPICA :
Pieza quirúrgica de histerectomía total, que midió 10 x 10 x 8,5 cm. El cuello uterino fue de 3 x 2 x 2cm, blanquecino y edematoso. El canal endocervical resultó permeable, normal. El cuerpo uterino se encuentró aumentado de tamaño, polilobulado e irregular, debido a la presencia de una masa polipoide subserosa de 6 x 5 x 4 cm. La superficie de corte demostró masas nodulares similares, de menor tamaño, de localización intramural. Todas resultaron ser blanco-nacaradas y de aspecto arremolinado. El miometrio mostró grosor variable de hasta 1,5 cm. La cavidad endometrial se encontró comprimida por dichos nódulos y el endometrio resultó marcadamente hemorrágico. Ambos anejos resultaron normales.

DESCRIPCION MICROSCOPICA :
Las láminas de la masa pedunculada subserosa del cuerpo uterino, mostraron un crecimiento celular de fibras musculares lisas Fig_1 con moderada hipercelularidad y marcada atipia citológica Fig_2. La mayoría de las células eran irregulares, con grandes núcleos hipercromáticos, a veces multinucleadas, y nucleolos prominentes Fig_3. Llamaba la atención, que a pesar del gran pleomorfismo celular Fig_4 y nuclear Fig_5 no encontramos figuras mitóticas normales ni atípicas. Eso nos obligó a tomar nuevos fragmentos de varias áreas del mismo tumor. Se tomaron 8 nuevos fragmentos (1 por cada cm cuadrado de tumor). Las láminas del resto resultaron normales y los otros nódulos intramurales eran leiomiomas con no más de 1 mitosis normal por 10 campos a mayor aumento. Se sospechó la posibilidad de un leiomioma bizarro, pero decidimos enviarla a consulta a otros departamentos del país para obtener un concenso diagnóstico.

El comentario de los patólogos consultantes reflejó su marcada preocupación, debido al polimorfismo y atipia del tumor. Se recomendó un seguimiento contínuo de la paciente, por considerarse una lesión de evolución incierta.

A mediados del pasado año, todos los laboratorios de los centros hospitalarios y clínicas del país, pasaron a ser parte del NHLS (National Health Laboratory System) que consiste en una organización semi-privada. Los laboratorios funcionan, pues, independientemente del resto de los departamentos hospitalarios. En ellos se incluyen los laboratorios de Anatomía Patológica. Todos se encuentran conectados a una red nacional computarizada, mediante la cual todos los servicios tienen acceso a los resultados de todas las pruebas realizadas en diferentes lugares del país. Eso nos dió la ventaja de una consulta gratuita con varios patólogos de diferentes centros.
Aunque el leiomioma bizarro (simplástico, abigarrado, apoléctico, atípico) ha sido descrito en diferentes localizaciones, además del útero (1) , el mismo continúa siendo, no obstante, el sitio en que se reporta con más frecuencia (2}.
Dichas lesiones deben ser tenidas en consideración al establecer un diagnóstico, ya que en múltiples ocasiones son interpretadas erróneamente como sarcomas (3).
Numerosas revisiones sobre el tema, pueden encontrarse en la literatura (como reflejamos en nuestra bibliografia). Los mismos se pueden encontrar en la piel (7), tejidos blandos (7_9}, próstata (14), escroto (4), útero (5_8) y se han descrito hasta en el ligamento ancho del útero (10) y otros sitios (7)etc. El diagnóstico diferencial se establece en base al conteo de imágenes mitóticas (12_15}. Se considera maligno cuando se detectan de 2 hasta 5 mitosis por 10 campos a mayor aumento (16). No obstante, aunque hemos diagnosticado previamente leiomiomas bizarros (siempre en útero); es la primera vez que nos enfrentamos a este tipo de neoplasia, con un pleomorfismo tan marcado. Consideramos que en casos como éste, debemos ser muy conservadores, a pesar de la ausencia de figuras mitóticas. El seguimiento estrecho de la paciente nos ayudará a confirmar o excluir dicho diagnóstico.

1. "Pathology and Pathophysiology of Uterine Smooth-Muscle Tumors analogues or agonists, intravascular leiomyomatosis, leiomyoma, leiomyosarcoma, pathology, peritoneum, smooth-muscle tumors, symplastic leiomyoma, uterus": http://www.ehpnet1.niehs.nih.gov/docs/2000/suppl-5/779-784robboy/abstract.html

2. "scattered cytologically atypical cells; these have been reported under various names, including atypical leimyoma, bizarre leiomyoma and symplastic leiomyoma": http://www.ajoupath.ajou.ac.kr/prostate/case10dis.htm

3. Meera Mahalingam, MD, Ph.D.; Lynne J. Goldberg, MD. ... Atypical Pilar Leiomyoma Cutaneous Counterpart of Uterine Symplastic Leiomyoma?
www.thedoctorsdoctor.com/diseases/leiomyoma.htm - 37k - Cached -

4. De Rosa G, Boscaino A, Giordano G, Donofrio
V, Staibano S, Maio C, Iandolo M.: INTRODUCTION CASE REPORT DISCUSSION (PDF)
Mod Pathol 1998; 11: 282-7. 6. Symplastic leiomyoma of the scrotum. ...

5. Pathology and pathophysiology of uterine smooth-muscle tumors.
... Several variants of leiomyoma, the cellular and symplastic leiomyomas, are
important to recognize, as they can be misinterpreted as sarcoma


6. Zaloudek, C, Norris, H. J.: Mesenchymal tumors of the Uterus. Chapter 13, page 491-92, in Blaustein’s Pathology of the Female Genital Tract, 4th ed, Ed. Springer Verlag, New York, 1994.


7. Burton, JL, Wells, M: Bizarre leiomyoma (symplastic), Part E, in Fletcher Diagnostic Histopathology of Tumors, vol 1, pages 677-678, Ed Churchill & Livingstone, New York, 2000.


8. NEOPLASMS 1989-1997 - III stratum. NEOPLASMS. SYMPLASTIC LEIOMYOMA. 1989-1997 III STRATUM MORPHOLOGY,FINDINGS, %, PATIENTS, %. 889003, SYMPLASTIC LEIOMYOMA - 3k - Cached -

9. LA Fearfield, JR Smith, CB Bunker and RCD Staughton Clinical and Experimental Dermatology Issue Association of multiple familial cutaneous leiomyoma with a uterine symplastic leiomyoma =25&iid=1&oc=ced02501&s=&site=1 - 18k - Cached


10. Aust NZ: Atypical leiomyoma of the broad ligament - J Obstet ...
... 5 However, classification is not as clear cut for atypical leiomyomata, also known as bizarre leiomyoma, pleomorphic leiomyoma or symplastic leiomyomata where ... -


11. Kiuru et al. Am J Pathol -- 159 (3): 825
Histopathological analyses of the leiomyosarcoma of individual I-1 revealed
that the lesion was a symplastic leiomyoma rather than a malignant tumor


12. Foro de diagnóstico por imagen tumor uterino ... leiomiosarcoma. El 9/10/2002 23:35, Clóvis Klock dijo: Epithelioid leiomyoma X symplastic leiomyoma Clóvis Klock. Erechim - 30k - Cached


13. Symplastic or Bizarre Leiomyoma: Contains large,
bizarre cells, but no mitotic activity. Mitotically active ... - 21k - Cached


14.Case No. 14 D. pleomorphic leiomyoma CORRECT! This case is a pleomorphic leiomyoma (also termed bizarre, atypical, symplastic, or apolectic leiomyoma) - 7k - Cached


15. Fortunately, malignant leiomyosarcomas are rare compared to benign leiomyoma. ... tumors with only severe nuclear atypia are known as symplastic or bizarre ... - View as html


16.Virtual Hospital: Pathology Manual: Gynecologic Oncology Group
... Symplastic, 2-5/10 hpf; Vascular invasion, 2-5 mitoses/10 hpf; Intravenous leiomyomatosis, 2-5 mitoses/10 hpf; Parasitic leiomyoma, 5-9 mitoses/10 hpf. To consider ... - 16k - Cached

El 5/3/2004 21:17, Dra. Margarita AmigO dijo:

El 9/3/2004 23:16, Mirta Garcia Jardón dijo: