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Enfermedad de Castleman presentandose como tumor retroperitoneal calcificado

Dr. Isidro Machado Puerto , Dra. María Victoria López Soto , Prof. Israel Borrajero Martínez , Dra. María Concepción Ochoa Ochoa , Dra. María Parrilla Delgado , Dr. Carlos Scorza Sanchez y Tec Noris Iglesias Garcia

Anatomía Patológica
Hospital Universitario de Postgrado Hermanos Ameijeiras
San Lazaro 701 Centro Habana
10300 Ciudad Habana

Cuba
 Resumen

Paciente masculino de 67 años que acude a consulta por dolor abdominal recurrente, perdida de peso y anorexia. El examen físico solo muestra mucosas hipocoloreadas. Los complementarios realizados de laboratorio muestran anemia. Se le realiza Ultrasonido abdominal y TAC abdominal que muestran tumor de localización retroperitoneal por delante del riñón izquierdo de 8 x 6 cms con presencia de calcificaciones. El diagnóstico clínico fue de un Teratoma. Se opera al paciente y recibimos en el Departamento de Anatomía Patológica un tumor de 6 cms de color pardo oscuro con múltiples áreas de hemorragia, al corte el tumor era de color blanquecino amarillento, consistencia fibroelástica con áreas focales de calcificaciones. El estudio histológico mostró una proliferación linfoide nodular donde los linfocitos de la zona del manto se disponían de manera concéntrica como en tela de cebolla alrededor del centro germinal, encontramos proliferación vascular tanto en los centros germinales como en las áreas interfoliculares. Fue interesante la presencia en los centros germinales y focalmente en áreas interfoliculares de hiperplasia y displasia de células foliculares dendríticas. Se concluye el caso como una Enfermedad de Castleman Hialino-vascular con hyperplasia y displasia de células foliculares dendríticas de localización retroperitoneal con presencia de calcificaciones. Realizamos una revisión actualizada del tema fundamentalmente en cuanto al diagnóstico diferencial
Imagen de Enfermedad de Castleman presentandose como tumor retroperitoneal calcificadoZoom
TAC abdominal donde se observa tumor retroperitoneal con calcificaciones
 Introducción
La Enfermedad de Castleman es una patología controversial pues puede tener muchas formas de presentación clínicopatológicas y debutar como masas tumorales, organomegalia, fiebre, velocidad de eritrosedimentación acelerada. Desde el punto de vista anatomopatológico existen 3 variantes morfológicas, la hialino vascular, la plasmocítica difusa y las formas mixtas. Actualmente se plantea la asociación con el virus HHV-8 y HIV.
 Material y Métodos
Paciente masculino de 67 años que acude a consulta por dolor abdominal recurrente, perdida de peso y anorexia. El examen físico solo muestra mucosas hipocoloreadas. Los complementarios realizados de laboratorio muestran anemia. Se le realiza Ultrasonido abdominal y TAC abdominal que muestran tumor de localización retroperitoneal por delante del riñón izquierdo de 8 x 6 cms con presencia de calcificaciones. El diagnóstico clínico fue de un Teratoma. Se opera al paciente y recibimos en el Departamento de Anatomía Patológica un tumor de 6 cms de color pardo oscuro con múltiples áreas de hemorragia, al corte el tumor era de color blanquecino amarillento, consistencia fibroelástica con áreas focales de calcificaciones. El estudio histológico mostró areas de fibrosis con calcificaciones (Figura 1,2) asociado a una proliferación linfoide nodular donde los linfocitos de la zona del manto se disponían de manera concéntrica como en tela de cebolla alrededor del centro germinal, encontramos proliferación vascular tanto en los centros germinales como en las áreas interfoliculares (Figura 3,4,5). Fue interesante la presencia en los centros germinales y focalmente en áreas interfoliculares de hiperplasia y displasia de células foliculares dendríticas (Figura 6).Las técnicas de inumunoperoxidasa mostraron positividad para CD20 en células linfoides B, UCHL1 positivo en células linfoides T, CD21 positivo en células foliculares dendríticas y CD34 positivo en vasos sanguineos en la zona intrafolicular e interfolicular (Figura 7,8,9,10,11) Se concluye el caso como una Enfermedad de Castleman Hialino-vascular con hiperplasia y displasia de células foliculares dendríticas de localización retroperitoneal con presencia de calcificaciones.
Imagen de Enfermedad de Castleman presentandose como tumor retroperitoneal calcificadoZoom
Tumor retroperitoneal con calcificaciones y fibrosis. H/E x 4
Imagen de Enfermedad de Castleman presentandose como tumor retroperitoneal calcificadoZoom
Tumor retroperitoneal con extensas calcificaciones. H/E x 20
Imagen de Enfermedad de Castleman presentandose como tumor retroperitoneal calcificadoZoom
Hiperplasia linfoide con foliculos con disposición en tela de cebolla. Centro hialino vascular. H/E x20
Imagen de Enfermedad de Castleman presentandose como tumor retroperitoneal calcificadoZoom
Centro hialino vascular e hiperplasia de células foliculares dendríticas. H /E x 40
Imagen de Enfermedad de Castleman presentandose como tumor retroperitoneal calcificadoZoom
Enfermedad de Castleman hialino vascular. H/E x100
Imagen de Enfermedad de Castleman presentandose como tumor retroperitoneal calcificadoZoom
Hiperplasia de células foliculares dendríticas. H/E x 100
Imagen de Enfermedad de Castleman presentandose como tumor retroperitoneal calcificadoZoom
CD20 positivo en células linfoides de estirpe B.
Imagen de Enfermedad de Castleman presentandose como tumor retroperitoneal calcificadoZoom
CD21 positivo en FDC
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UCHL1 positivo en células linfoides T
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CD34 positivo en los vasos
Imagen de Enfermedad de Castleman presentandose como tumor retroperitoneal calcificadoZoom
CD34 positivo en vasos del espacio interfolicular e intrafolicular
 Discusión
La Enfermedad de Castleman morfológicamente puede ser hialinovascular, plasmocitica difusa o mixta. La forma hialino vascular generalmente se presenta a forma tumoral en diferentes localizaciones que incluyen el retroperitoneo. La forma plasmocitica difusa se asocia frecuentemente con trastornos inmunológicos , citopenias y infección por HIV. Nuestro caso se presento clínicamente como un tumor retroperitoneal calcificado donde se penso clínicamente de primera intención en un teratoma por la presencia de las calcificaciones. El estudio histopatológico de la pieza quirurgica mostró extensas areas de fibrosis con calcificaciones que pudieran estar en relación con un tumor de larga data. Se observo una proliferción linfoide nodular donde las células se disponian en tela de cebolla con un patrón de expansión de la zona del manto de los foliculos linfoides. El centro de los foliculos linfoides mostro una proliferación vascular y además la presencia de esclerosis y hialinosis. Las técnicas de IHQ mostraron presencia de linfocitos B y T , por lo que este proceso no era un linfoma. Encontramos una intensa proliferación vascular como se describe en la Enfermedad de Castleman Hialino vascular asociada a una proliferación de células foliculares dendríticas tanto en la zona intrafolicular como la zona interfolicular. La hiperplasia de células foliculares dendríticas puede evolucionar a una displasia de CFD y terminar en un Sarcoma de células foliculares dendríticas. Actualmente se ha encontrado asociación entre la Enfermedad de Castleman y la infección por el virus HHV-8.
 Bibliografia
1-Zhong LP, Chen GF, Zhao SF. Cervical Castleman disease in children. Br J Oral Maxillofac Surg. 2004 Feb;42(1):69-71

2-Mikroulis D, Tsakiridis K, Kaloutsi V. Mediastinal Castleman disease with calcific deposits. Eur J Cardiothorac Surg. 2004 Jan;25(1):135-6.

3-Nakamura Y, Tokuyama O, Muso A. Asymptomatic pelvic Castleman disease in an infertile woman: case report. Arch Gynecol Obstet. 2004 Jan;269(2):156-8. Epub 2002 Nov 07.

4-Coca Prieto I, Ortega Jimenez MV, Fernandez Ruiz E. Localized Castleman's disease: description of a case and review of the literature. An Med Interna. 2003 Oct;20(10):534-6.

5-Marwah N, Sharma R, Marwah S. Castleman's disease of the retroperitoneum--a case report. Indian J Pathol Microbiol. 2002 Jul;45(3):335-6

6-Kaneko T, Takahashi S, Takeuchi T. Castleman's disease in the retroperitoneal space. J Urol. 2003 Jan;169(1):265-6.

7-Teh HS, Lin MB, Tan AS. Retroperitoneal Castleman's disease in the perinephric space--imaging appearance: a case report and a review of the literature. Ann Acad Med Singapore. 2000 Nov;29(6):773-6
 Comentarios

El 1/3/2004 12:19, Carlos Dominguez dijo:

La Enfermedad de Castleman también puede asociarse a enfermedades autoinmunes

El 8/3/2004 17:05, Prof. Ariel Columbie Mbarara University Uganda dijo:

Dr. Isidro Machado:

Muchas gracias por el regalo que nos hace con este interezante caso de Enf. de Castleman, con tu estudio completo,y una buena fuente donde actualizarse, algo por demas a lo que nos tienes acostumbrado.

En estos dos ultimos anos hemos tenidos dos casos, en pacientes portadores del AIDS:,variedad plasmocitica, de la Enf de Castelman, uno localizado y otro generalizado ambos casos fallecieron a los tres meses del diagnostico realizado. Ariel

El 24/3/2004 12:11, Iñaki Zabalza dijo:

Muy interesante tu caso. Podría complementarse con los nuestros.

Un cordial saludo.

El 29/3/2004 23:21, Isidro Machado Puerto dijo:

Gracias por su comentario.

Me parece buena la idea.

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